Get real time updates directly on you device, subscribe now.
يُعد تشمع المرارة الأولي Primary Biliary Cirrhosis من الحالات المرضية الناتجة عن إصابة المسالك المرارية التي توجد في الكبد بتضرر، وتُعرف علميًا بالاسم العلمي المختصر PBC، وعندما تُصاب هذه المسالك بالتضرر يعجز الكبد عن القيام بإفراز السائل المراري الذي يتجه إلى الجهاز الهضمي.
وهذا بدوره يؤدي إلى تجمع المواد السامة داخل الجسم كله، وخاصًة في الكبد الذي في الغالب يُصاب بما يسمى بالندبات، وسوف نتناول بالمعلومات الموثقة كل ما يتعلق بهذه الحالة المرضية، فتابعوا معنا.
محتويات الموضوع
ما هو مرض تشمع المرارة الأولي
السائل المراري من العناصر الأساسية التي تقوم بتحليل الدهون ومركبات كرات الدم الحمراء، وهو سائل يقوم بإنتاجه الكبد ثم يرسله إلى الأمعاء الدقيقة، ومن خلاله يتم التخلص من سموم الجسم، وتعريفه بالتفصيل كما يلي:
- يعتبر مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مرضًا مزمنًا يقوم بتدمير القنوات الصفراوية ببطء.
- المادة الصفراء هي عبارة عن سائل يفرز بداخل الكبد، تساعد الجسم في القيام بعملية الهضم والتخلص من السموم والكوليسترول وخلايا الدم التالفة.
- يؤدي تراكم المادة الصفراوية إلى تليف أنسجة الكبد، مما يجعل أمر العلاج شبه مستحيل، خاصة عند تليف القنوات الصفراوية.
- يصنف هذا المرض أنه مرض مناعي بالدرجة الأولى، حيث يقوم الجهاز المناعي للإنسان بمهاجمة الخلايا وأنسجة الكبد السليمة بالخطأ، ويعتقد الباحثون أنه توجد مجموعة من العوامل البيئية والوراثية المتسببة في الإصابة بهذا المرض.
- يفيد تناول الأدوية المعالجة في المرحلة الأولية للمرض في إبطاء تليف الكبد إلى حد كبير.
نُرشح لك قراءة: كل ما يجب معرفته عن إجراء عملية استئصال كلي لمسراق المستقيم
ما هي اعراض تشمع المرارة الاولي
- يصعب اكتشاف المرض من خلال ظهور الأعراض الأولية، فقد تكتشف الإصابة بالمرض عند قيام الإنسان بعمل فحوصات الدم لأي سبب آخر.
- عادة تتطور مراحل الإصابة بالمرض خلال فترة زمنية تتراوح ما بين 5 و20 عامًا، وفي معظم الأحيان تكون نتائج فحوصات الدم لدى الأشخاص المصابين بالمرض لفترة طويلة سيئة جدًا وتكون حالة المريض متدهورة للغاية.
- أما عن الأعراض، فقد أثبتت الدراسات العلمية أنه توجد بعض الأعراض العامة التي قد تظهر على الإنسان، والتي قد توحي بإصابته بمرض تشمع المرارة الاولي تتمثل فيما يلي:
- جفاف العين.
- الإرهاق الشديد.
- حكة الجلد المستمرة.
- جفف الفم.
- تضخم الطحال.
- التبرز الدهني أو الإسهال الدهني.
- الشعور بألم حاد في أعلى البطن.
- آلام المفاصل والعضلات المزمنة.
- التهاب أحد أجزاء الجهاز الهيكلي العضلي.
- قصور الغدة الدرقية.
- التورم الأصفر في الجلد المحيط بالعينين.
- اصفرار لون جلد راحتي اليد.
- زيادة نسبة الكوليسترول في الدم.
- تحول لون الكعبين أو القدمين أو الركبتين إلى اللون الأصفر.
- فرط تصبغ الجلد لأسباب مجهولة.
- هشاشة العظام المزمنة، التي قد ينتج عنها كسر العظام.
- فقدان الشهية وخسارة الوزن.
اقرأ أيضًا: ملف شامل عن تراكم السوائل في تجويف الرئة (الوذمة الرئوية)
اسباب الإصابة بمرض تشمع المرارة الأولي
- لم يثبت وجود أسباب واضحة لظهور التهاب القنوات الصفراوية الأولي حتى الآن، حيث يرى الأطباء والباحثين أنه مرض مناعي يقوم فيه الجسم بمحاربة خلايا الكبد السليمة بالخطأ.
- تبدأ المرحلة الأولى من المرض عندما تقوم بعض خلايا الدم البيضاء التي يطلق عليها اسم “الخلايا التائية” أي “الخلايا الليمفاوية التائية ” في التجمع داخل الكبد.
- عادة تقوم الخلايا التائية “المناعية” باكتشاف البكتيريا وتعمل على مقاومتها ذاتيًا، ولكن في حالة الإصابة بمرض تشمع المرارة الاولي تقوم الخلايا المناعية بتدمير الخلايا السليمة المبطنة للقنوات الصفراوية الصغيرة الموجودة بالكبد بصورة خاطئة.
- يبدأ الالتهاب في الانتشار داخل القنوات الصفراوية ومنها إلى الكبد بالكامل، وتستبدل الخلايا الميتة بنسيج مصنوع من الندوب الصغيرة مما يؤدي إلى تليف الكبد على المدى البعيد.
- ويعتبر التهاب القناة الصفراوية الأولي هو أحد الأسباب الأولية لتليف الكبد، مما يعيق الكبد عن أداء عمله بصورة صحيحة.
- تعد النساء هن الأكثر عرضة للإصابة بالتهاب القناة الصفراوية الأولي، وبصفة عامة فإن الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم ما بين 30 إلى 60 عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة بالمرض.
- شخص الباحثون هذا المرض بأنه مرض وراثي بالدرجة الأولى، خاصة إذا أصيب أحد أفراد عائلة المريض بهذا المرض من قبل، كما أن الأشخاص الذين يعيشون في مناطق أمريكا الشمالية وشمال أوروبا هم الأكثر عرضة للإصابة بتليف الكبد.
- تلعب العوامل البيئية دورًا هامًا في إصابة البعض بمرض التهاب القناة الصفراوية الأولي حيث يؤثر التدخين وتعاطي المواد الكيميائية السامة تأثيرًا سلبيًا على الإنسان، مما يجعله أكثر عرضة للإصابة بالمرض دون غيره.
- أكدت الأبحاث الطبية أن الالتهابات الناتجة عن الفطريات أو البكتيريا أو الطفيليات هي أحد العوامل الخطيرة التي قد تؤدي إلى إصابة الإنسان بهذا المرض الخطير، بل قد تزيد الأمر سوءًا لدى البعض.
إليك أيضًا: عمليات القلب المفتوح : اسبابها وأنواعها وكيفية اجرائها
مضاعفات تشمع المرارة الأولي
- تليف الكبد قد يؤدي إلى فشل الكبد في القيام بوظيفته الحيوية، ويعتبر إنذار هام يشير إلى خطورة المرحلة المقبلة، وفي معظم الأحيان، يعجز الاطباء عن تشخيص المرض بالصورة الصحيحة، خاصة إذا تدهورت الحالة الصحية للمريض خلال فترة زمنية قصيرة، مما قد يؤدي إلى ظهور مضاعفات مرض تشمع المرارة الأولي هي:
ارتفاع ضغط الدم البابي
- من أخطر مضاعفات تليف الكبد ارتفاع ضغط الدم البابي، حيث يتجه الدم القادم من الطحال والأمعاء والبنكرياس إلى الكبد عن طريق الأوعية الدموية الكبيرة وهو ما يسمى “بالوريد البابي”.
- يتراجع الدم لأعلى بسبب تندب أنسجة الكبد، مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط بالوريد البابي، كما يتعطل الكبد عن دفع الدم بشكل طبيعي.
تضخم الطحال
- يعتبر تضخم الطحال من المضاعفات الخطيرة لتليف الكبد، فقد ينتفخ الطحال بالصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء بسبب أن الجسم لم يعد قادرًا على تنقية مجرى الدم من المواد السامة بالشكل الطبيعي.
تكون حصوات المرارة
عدم قدرة المادة الصفراء على المرور في القنوات الصفراوية قد يؤدي إلى تصلبها وتحولها إلى حصوات تسبب آلام موجعة.
تضخم الاوردة
- حجب تدفق الدم عبر الوريد البابي يؤدي إلى تدفق الدم لأعلى وعبوره من خلال وريد آخر، مما قد يؤدي إلى زيادة الضغط على الأوردة الدقيقة، فتنتفخ وتنزف في معظم الأحيان.
- يعد نزيف الجزء العلوي من المريء أو المعدة من المؤشرات الخطيرة التي تهدد حياة الإنسان، مما تجعله بحاجة للرعاية الطبية السريعة لتدارك الموقف والسيطرة على النزيف.
هشاشة العظام
تعتبر هشاشة العظام من المضاعفات القوية للمرض، فقد تكسر العظام بسهولة في حال تدهور الحالة الصحية للمريض.
مضاعفات أخرى لتشمع المرارة الأولي
- الإصابة بسرطان الكبد نتيجة التليف التام بالكبد.
- نقص الفيتامينات الأساسية مثل فيتامين أ، هـ، د، ك بسبب نقص المادة الصفراء وتعطل الجهاز الهضمي عن امتصاص الدهون والفيتامينات.
- الاعتلال الدماغي وقصور في التركيز والنسيان.
لا يفوتك: تأثير فيروس كورونا على الجنين ومتى ينتقل الفيروس من الأم إلى الجنين
علاج تشمع المرارة الأولي
- إنّ العلاج الأولي للمرض يكمن في محاولة تخفيف الأعراض ومداواتها قدر الإمكان، فتناول الأدوية المعالجة لهشاشة العظام والتي تحسن من كفاءة الكبد تساعد على الحد من انتشار مرض تشمع المرارة الأولي
- كبسولات الفيتامينات أ – هـ – د – ك تساهم في تحسن الحالة الصحية للمريض، ولكن يجب استشارة الطبيب أولًا قبل تناولها.
- أدوية تقليل نسبة الكوليسترول في الدم قادرة على الحد من انتشار المرض مثل دواء ريفامبين و كوليستريمين.
- ممارسة الرياضة أيضًا من شأنها تحسين حالة العظام، والوقاية من الكسور.
مرض تشمع المرارة الأولي يعتبر من الأمراض المناعية الخطيرة التي قد تسبب تليف الكبد على المدى البعيد، فلم تثبت الدراسات الطبية وجود أسباب واضحة للإصابة به، لذلك تعتبر فحوصات الدم هي المؤشر الأولي الذي يساهم في الكشف عنه والذي يساهم بشكل كبير في العلاج، خاصة في المراحل الأولى من المرض.